الخميس، 9 مارس، 2017

Cold agglutinin disease داء الراصات الباردة



  Cold agglutinin disease    داء الراصات الباردة       






داء الراصات الباردة هو مرض مناعة ذاتية يتصف بوجود تركيزاتٍ عالية من الأجسام المضادة الدوارة عادةً ما تكون كريين مناعي م (IgM) موجه ضد خلايا الدم الحمراء.  وهو على وجه الخصوص شكلٌ من أشكال فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية، تربط فيه الأجسام المضادة خلايا الدم الحمراء فقط في درجات حرارة الجسم المنخفضة التي تتراوح غالبًا ما بين 28-31 درجة حرارة مئوية.
وقد تم وصفه لأول مرة في عام 1957،
Cold agglutinin disease is an autoimmune disease characterized by the presence of high concentrations of circulating antibodies, usually IgM, directed against red blood cells. It is a form of autoimmune hemolytic anemia, specifically one in which antibodies only bind red blood cells at low body temperatures, typically 28-31 °C.
It was first described in 1957
مسببات الأمراض
هناك شكلان من داء الراصات الباردة: 1- الشكل الأولي و2- الشكل الثانوي،
·         يُعد الشكل الأولي حسب تعريفه مجهول السبب؛ أي أنه مرض لم يتم التعرف على أسبابٍ واضحة لحدوثه
·         أما الشكل الثانوي لداء الراصات الباردة فيحدث نتيجة حالة دفينة.
·         ويظهر هذا الداء لدى البالغين عادةً نتيجة الإصابة بـمرض التكاثر الليمفاوي مثل الورم اللمفي وابيضاض الدم الليمفاوي المزمن أو نتيجة الإصابة بعدوى،
·         أما عند الأطفال، فيُعتبر داء الراصات الباردة في الغالب ثانويًا تجاه العدوى مثل مفطورة ذات الرئة وكثرة الوحيدات العدوائية وفيروس العوز المناعي البشري.
الفيزيولوجيا المرضية
لدى جميع الأفراد أجسامٌ مضادة دوارة توجه ضد خلايا الدم الحمراء، إلا أن تركيزات هذه الأجسام غالبًا ما تكون منخفضة بشدةٍ مما يتسبب في ظهور المرض (الأعيرة تحت 64 عند درجة حرارة 4 مئوية)، أما عند الأشخاص الذين يُعانون من داء الراصات الباردة فنجد أن تلك الأجسام المضادة تكون في أعلى تركيزاتها (الأعيرة فوق 1000 عند درجة حرارة 4 مئوية).
تربط الأجسام المضادة (وبوجهٍ عام الكريين المناعي م)، في درجات حرارة الجسم ما بين درجة حرارة 28-31 مئوية مثل التي نواجهُها خلال شهور الشتاء وأحيانًا في درجة حرارة الجسم 37 درجة مئوية، ناحية عديد السكاريد للبروتينات السكرية بسطح خلايا الدم الحمراء (وهي في العادة المستضد I والمستضد i‏ والمستضادات Prr). ويُنشِّط ربط الأجسام المضادة بخلايا الدم الحمراء من المسار التقليدي للجُملة المُتمِّمة أو ما يُعرف باسم نظام المتممة، فإذا كانت الاستجابة المتممة كافية، سيدمر مُعقد مهاجمة الغشاء خلايا الدم الحمراء وهو عبارة عن مُستفعِل لتسلسل المتممة. وأثناء تكوين مُعقد معالجة الغشاء، تدخل العديد من البروتينات المتممة في غشاء خلية الدم الحمراء مُكوِّنةً مسامًا تؤدي إلى عدم استقرار الغشاء وانحلال الدم داخل الوعاء (إفساد خلية الدم الحمراء داخل الأوعية الدموية).
Etiology
Cold agglutinin disease can be either primary (arising spontaneously) or secondary (a result of another pathology).
·         The primary form is caused by excessive cell proliferation of B lymphocytes.
·         Secondary cold agglutinin disease is a result of an underlying condition.
·         In adults, this is typically due to a lymphoproliferative disease such as lymphoma and chronic lymphoid leukemia, or infection. Waldenström's  macroglobulinemia may also be positive for cold agglutinins.
·         In children, cold agglutinin disease is often secondary to an infection, such as Mycoplasma pneumonia, mononucleosis, and HIV.

Pathophysiology

·         All individuals have circulating antibodies directed against red blood cells, but their concentrations are often too low to trigger disease (titers under 64 at 4 °C). In individuals with cold agglutinin disease, these antibodies are in much higher concentrations (titers over 1000 at 4 °C).
·         At body temperatures of 28-31 °C, such as those encountered during winter months, and occasionally at body temperatures of 37 °C, antibodies (generally IgM) bind to the polysaccharide region of glycoproteins on the surface of red blood cells (typically the I antigen, i antigen, and Pr antigens). Binding of antibodies to red blood cells activates the classical pathway of the complement system. If the complement response is sufficient, red blood cells are damaged by the membrane attack complex, an effector of the complement cascade. In the formation of the membrane attack complex, several complement proteins are inserted into the red blood cell membrane, forming pores that lead to membrane instability and intravascular hemolysis (destruction of the red blood cell within the blood vessels).
·         If the complement response is insufficient to form membrane attack complexes, then extravascular lysis will be favored over intravascular red blood cell lysis. In lieu of the membrane attack complex, complement proteins (particularly C3b and C4b) are deposited on red blood cells. This opsonization enhances the clearance of red blood cell by phagocytes in the liverspleen, and lungs, a process termed extravascular hemolysis.
·         Individuals with cold agglutinin disease present with signs and symptoms of hemolytic anemia. Those with secondary agglutinin disease may also present with an underlying disease, often autoimmune.
أما إذا كانت الاستجابة المتممة غير كافية لتكوين مُعقدات مهاجمة الغشاء، فسيُفضل الانحلال خارج الأوعية على انحلال خلية الدم الحمراء داخل الأوعية. فبدلاً من معقد مهاجمة الغشاء، تترسب البروتينات المتممة (وتحديدًا C3b وC4b) على خلايا الدم الحمراء؛ حيث تعزز هذه الطِهاية من تصفية خلية الدم الحمراء عن طريق الخلايا البلعمية التي توجد في الكبد والطحال والرئتين وهي عملية يُطلق عليها اسم الانحلال خارج الأوعية.
يبدو على من يُعانون من داء الراصات الباردة علامات وأعراض فقر الدم الانحلالي، كما قد يستعلن أيضًا على هؤلاء الذين يُعانون من داء الراصات الثانوي مرضٌ دفين، وهو غالبًا مرض المناعة الذاتية.

العلاج
·         تجنب الطقس البارد.
·         معالجة الورم اللمفي الدفين.
وقد تم وصف العلاج بالريتوكسيماب (rituximab)

 Treatment Avoid cold weather.

·         Treat the underlying lymphoma.
·         No cold drinks; all drinks should be at room temperature (or above).
·         Requires Heater to maintain temperature in cold places.
Treatment with rituximab has been described


   
للمزيد :
نشر علي رحال ________________________________________________حسام الشربيني 
العودة  الي 
                 مصادر المعلومات    مدونة   رحال     مخلوقات مدهشة     صفحات رحال       صفحات مخلوقات مدهشة
                                  بيانات الإتصال     تنويه عن رحال     كلمة   المدون      صفحتناعلي فيسبوك    البومات الصورالكاملة
رخصة المشاع الابداعي
هذا المصنف مرخص بموجب المشاع الابداعي نسب العمل- المشاركة على قدم المساواة 3.0 الاصليةالترخيص

أهلا وسهلا

رحـلات وجـولات ورسائل لا تنـتهى للعقـل والـروح وأحـيانا للجـسـد عــبر نـوافــذ الادراك المعـروفـة والمجهولة تتـخطـى المكان والـزمان تـخـوض بحـار العـلم و تـكشـف أسـرار المـعرفة حربـا علـى الظــلام والتحاقا بالنـور بحـثا عـن الخيــر والجـمـال ووصــولا الى الـحـق